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淋巴瘤是起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤。根据组织病理学改变,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma,NHL)。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
在儿童及青少年恶性肿瘤中,淋巴瘤居第3位,仅次于白血病和颅内肿瘤,大约占儿童恶性肿瘤的15%。就我们国家而言,儿童淋巴瘤没有明显的发病年龄高峰,各类型发病率也与国外有所不同,NHL的比例远多于欧美国家,占儿童淋巴瘤80%-85%,尤其是T细胞淋巴瘤,包括外周T细胞淋巴瘤;而HL所占的比例则相对比较低,约占儿童淋巴瘤15%,西方国家则为30-40%。此外,儿童淋巴瘤常见的亚型、瘤细胞特点和恶性程度与成人也不相同,我们从以下几个方面了解:
一、儿童淋巴瘤的特点
(一)儿童霍奇金淋巴瘤的特点
1、HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型,其中以结节硬化型和混合细胞型多见。
2、我国儿童霍奇金淋巴瘤相对较少。与NHL相比病史相对较长,平均达3-6个月,男孩较多见,多以慢性进行性、无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发症状。
3、常伴有B症状,B症状是指淋巴瘤的全身症状,主要表现为发热、多汗、体重下降,皮肤瘙痒等;且常有C反应蛋白升高,容易被误诊为感染性疾病。
4、与成人HL相比,儿童HL结外侵犯较常见,最容易侵犯的部位为肺、肝及骨骼。
5、患儿中70-90%有EB病毒感染史。
6、儿童HL治疗效果比成人好,完全缓解率达90%。
(二)儿童非霍奇金淋巴瘤的特点
NHL根据其自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
儿童NHL有如下特点:
1、儿童NHL多呈中、高度恶性,侵袭性强,;而成人NHL常为低度恶性的、呈慢性进展性。
2、儿童NHL的瘤细胞多是弥漫分布,而成人则以滤泡(结节)型淋巴瘤多见。
3、从肿瘤免疫分型看,儿童NHL中T细胞性和B细胞性的淋巴瘤几乎各占1/2,最常见的为淋巴母细胞淋巴瘤,其次为伯基特淋巴瘤。而成人NHL中T细胞性的仅占10%,以滤泡性淋巴瘤最多,其次为弥漫大B细胞淋巴瘤。
4、儿童间变大细胞淋巴瘤中以ALK+系统性间变大细胞淋巴瘤多见,ALK-皮肤型少见。而成人则相反。
5、治疗效果比成人好,完全缓解率高达80%以上。
二、儿童淋巴瘤的临床表现
恶性淋巴瘤的临床表现主要分为淋巴瘤的全身症状和肿瘤侵犯引起的症状。
1、全身症状一般无特异性,主要包括乏力、消瘦、发热和皮肤瘙痒等,常被称为B症状。
2、由于淋巴瘤累及的部位不同,其临床表现差异很大
1)发生于颌面部的肿物可表现为颌面部或口腔内肿块、肿痛、牙痛、鼻塞、视力障碍等;
2)肿物位于纵膈者可表现为憋气、呼吸困难、反复的肺炎等;
3)原发于腹腔的淋巴瘤可表现为腹痛、呕吐、腹泻、反复复发的肠套叠等;
4)骨破坏明显的会表现为全身骨、关节疼痛;
5)有颅内受累的可有头痛、抽搐、视力障碍、面瘫等;
此外,还有些病人因发烧、淋巴结肿大到感染科就诊;因皮疹、皮肤结节等就诊于皮肤科。
三、儿童淋巴瘤的诊断
世界卫生组织(WHO)制定的淋巴瘤分类方案中强调形态学、免疫学、染色体核型和基因变异以及临床特征的综合分型。
病理诊断是淋巴瘤、也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。不管病灶的深浅、位置、大小、形状如何,必须进行病理活检来确诊。
因此,怎样取材、得尤为重要。淋巴瘤的病理诊断,主要有以下几种方法:
穿刺活检:简单易行,但穿刺过程中的挤压可能会使细胞变形影响病理诊断的准确性;还有些病人会因取材标本不够不能完成所需的免疫组化而影响诊断。,也会使假阴性率升高。
骨髓:晚期淋巴瘤患者常有骨髓转移,可通过骨髓形态学、免疫学和分子生物学以及骨髓活检确诊,取材比较方便。
浆膜腔积液:有胸腔积液、腹腔积液者,积液中若有较多瘤细胞也可用于诊断。
淋巴结活检或病灶部位手术取活检:是最好、最常用的方法,但创伤较大,,近年来胸腔镜、腹腔镜的使用一定程度地弥补了这些不足。但是,病情危重的、不能行麻醉或手术的病人手术风险仍然很大,可给予小化疗改善机体状态后再取病理。
基因、染色体、细胞免疫功能和体液免疫功能和病毒抗体等检查,这些检查,对诊断很重要,对综合判断治疗效果和预后也很重要。
总之,淋巴瘤的确诊需要内科、外科和病理科医生的协作和努力;而检查淋巴瘤患者的受累部位、明确分期需要影像科(核磁、CT、超声)、检验科(包括骨髓MICM)的协作。
需要注意的是,淋巴瘤病理异质性高,个人差异性较大,误诊率高。所以,每份病理切片一般要送3家医院病理科会诊,作出一致的诊断再治疗。
淋巴瘤鉴别诊断
因为淋巴瘤发生的部位不同,引起相应的局部症状和累及器官的症状亦不同,其临床表现也就多种多样,易与其他发热、淋巴结肿大的疾病、胸腹腔内的肿瘤、甚至关节炎及引起骨破坏的一些疾病相混淆,故需注意通过相关检查加以鉴别。常需鉴别的疾病有:传染性单核细胞增多症、结核病、胸腺瘤、神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、组织细胞病等。
四、淋巴瘤的治疗
早先的治疗策略未考虑到儿童机体尚在发育,导致了不可接受的肌肉骨骼发育障碍、心血管和肺脏功能损伤以及远期可能发生的癌症。
儿童淋巴瘤治疗的目的除治愈疾病外,还要注意避免迟发的严重威胁健康的并发症(例如:第二肿瘤、脏器功能不良和心理社会问题等)。随着医疗水平不断提高,儿童淋巴瘤的生存期明显延长,避免远期并发症,提高生活质量显得尤为重要。
目前淋巴瘤治疗为多科联合治疗模式,用化疗替代部分放疗是主要的进展之一。
化疗为主要治疗方式,一般情况不做放疗
目前国际上儿童淋巴瘤的治疗主要原则如下:
根据患者不同的病理类型、分期及危险度选择适宜的多药联合化疗的方案。
因为放疗可明显增加患儿近期和远期的副作用,影响患儿的生长发育、内分泌功能等,进而影响他们的生活质量和心理健康,甚至成为家庭及社会的负担。所以,目前除中危以上霍奇金淋巴瘤和特殊部位(如鼻咽部)的非霍奇金淋巴瘤,一般不做放疗。即使是中枢神经系统受累者也主张用大剂量甲氨蝶呤、大剂量阿糖胞苷和地塞米松以及增加三联鞘注次数等治疗来替代颅脑放疗。
高危复发患者治疗
针对高危患者及复发、难治的患者,可考虑靶向治疗、细胞免疫治疗及造血干细胞移植。
五、治疗效果的评估
(一)影响治疗的因素
治疗效果受多种因素影响,可能影响疗效的因素有:
机体因素,如遗传易感性、先天的组织敏感性、正常组织修复能力、发病前脏器功能以及卫生习惯均可使治疗相关毒副作用程度不同而影响疗效。
除机体因素外,肿瘤细胞侵袭性高、增值速度快、原发耐药或在化疗过程中出现耐药等肿瘤细胞本身的特定因素也会影响治疗效果。
(二)评估内容
1、瘤灶评估:
、部位行瘤灶部位影像学检查;化疗中定期行全身影像学检查以及相关B超、CT、MRI及PET检查;还需定期做骨髓、脑脊液的检查。根据化疗不同阶段检查结果对比判断疗效。
2、各系统、脏器功能评估:
包括心肝脾肺肾、头颅影像学检查、功能评估;内分泌、免疫功能、肝肾功能、凝血功能等方面的评估;
3、感染指标评价
各型肝炎、梅毒、艾滋、EBV和CMV感染相关检查,有的患儿还需做基因染色体等检查来协助判断预后。
(三)停药后检查
目前认为儿童淋巴瘤是可以治愈的恶性血液淋巴系统疾病,但仍有部分患儿会在治疗中进展、治疗后复发,所以除在治疗过程中需定期复查外,结束治疗后也需要按医嘱定期到医院进行复查。
1、停药第1、2年:
每3个月一次简单评估,主要是瘤灶部位影像学检查及肝肾功。
每6个月一次大评估,包括瘤灶部位影像学评估、免疫功能、肝肾功和乳酸脱氢酶、骨髓检查等。
2、第3年以后:
每半年评估一次,同上述大评估,酌情加做内分泌及智商等方面的检查。
淋巴瘤是起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤。根据组织病理学改变,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma,NHL)。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
在儿童及青少年恶性肿瘤中,淋巴瘤居第3位,仅次于白血病和颅内肿瘤,大约占儿童恶性肿瘤的15%。就我们国家而言,儿童淋巴瘤没有明显的发病年龄高峰,各类型发病率也与国外有所不同,NHL的比例远多于欧美国家,占儿童淋巴瘤80%-85%,尤其是T细胞淋巴瘤,包括外周T细胞淋巴瘤;而HL所占的比例则相对比较低,约占儿童淋巴瘤15%,西方国家则为30-40%。此外,儿童淋巴瘤常见的亚型、瘤细胞特点和恶性程度与成人也不相同,我们从以下几个方面了解:
一、儿童淋巴瘤的特点
(一)儿童霍奇金淋巴瘤的特点
1、HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型,其中以结节硬化型和混合细胞型多见。
2、我国儿童霍奇金淋巴瘤相对较少。与NHL相比病史相对较长,平均达3-6个月,男孩较多见,多以慢性进行性、无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发症状。
3、常伴有B症状,B症状是指淋巴瘤的全身症状,主要表现为发热、多汗、体重下降,皮肤瘙痒等;且常有C反应蛋白升高,容易被误诊为感染性疾病。
4、与成人HL相比,儿童HL结外侵犯较常见,最容易侵犯的部位为肺、肝及骨骼。
5、患儿中70-90%有EB病毒感染史。
6、儿童HL治疗效果比成人好,完全缓解率达90%。
(二)儿童非霍奇金淋巴瘤的特点
NHL根据其自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
儿童NHL有如下特点:
1、儿童NHL多呈中、高度恶性,侵袭性强,;而成人NHL常为低度恶性的、呈慢性进展性。
2、儿童NHL的瘤细胞多是弥漫分布,而成人则以滤泡(结节)型淋巴瘤多见。
3、从肿瘤免疫分型看,儿童NHL中T细胞性和B细胞性的淋巴瘤几乎各占1/2,最常见的为淋巴母细胞淋巴瘤,其次为伯基特淋巴瘤。而成人NHL中T细胞性的仅占10%,以滤泡性淋巴瘤最多,其次为弥漫大B细胞淋巴瘤。
4、儿童间变大细胞淋巴瘤中以ALK+系统性间变大细胞淋巴瘤多见,ALK-皮肤型少见。而成人则相反。
5、治疗效果比成人好,完全缓解率高达80%以上。
二、儿童淋巴瘤的临床表现
恶性淋巴瘤的临床表现主要分为淋巴瘤的全身症状和肿瘤侵犯引起的症状。
1、全身症状一般无特异性,主要包括乏力、消瘦、发热和皮肤瘙痒等,常被称为B症状。
2、由于淋巴瘤累及的部位不同,其临床表现差异很大
1)发生于颌面部的肿物可表现为颌面部或口腔内肿块、肿痛、牙痛、鼻塞、视力障碍等;
2)肿物位于纵膈者可表现为憋气、呼吸困难、反复的肺炎等;
3)原发于腹腔的淋巴瘤可表现为腹痛、呕吐、腹泻、反复复发的肠套叠等;
4)骨破坏明显的会表现为全身骨、关节疼痛;
5)有颅内受累的可有头痛、抽搐、视力障碍、面瘫等;
此外,还有些病人因发烧、淋巴结肿大到感染科就诊;因皮疹、皮肤结节等就诊于皮肤科。
三、儿童淋巴瘤的诊断
世界卫生组织(WHO)制定的淋巴瘤分类方案中强调形态学、免疫学、染色体核型和基因变异以及临床特征的综合分型。
病理诊断是淋巴瘤、也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。不管病灶的深浅、位置、大小、形状如何,必须进行病理活检来确诊。
因此,怎样取材、得尤为重要。淋巴瘤的病理诊断,主要有以下几种方法:
穿刺活检:简单易行,但穿刺过程中的挤压可能会使细胞变形影响病理诊断的准确性;还有些病人会因取材标本不够不能完成所需的免疫组化而影响诊断。,也会使假阴性率升高。
骨髓:晚期淋巴瘤患者常有骨髓转移,可通过骨髓形态学、免疫学和分子生物学以及骨髓活检确诊,取材比较方便。
浆膜腔积液:有胸腔积液、腹腔积液者,积液中若有较多瘤细胞也可用于诊断。
淋巴结活检或病灶部位手术取活检:是最好、最常用的方法,但创伤较大,,近年来胸腔镜、腹腔镜的使用一定程度地弥补了这些不足。但是,病情危重的、不能行麻醉或手术的病人手术风险仍然很大,可给予小化疗改善机体状态后再取病理。
基因、染色体、细胞免疫功能和体液免疫功能和病毒抗体等检查,这些检查,对诊断很重要,对综合判断治疗效果和预后也很重要。
总之,淋巴瘤的确诊需要内科、外科和病理科医生的协作和努力;而检查淋巴瘤患者的受累部位、明确分期需要影像科(核磁、CT、超声)、检验科(包括骨髓MICM)的协作。
需要注意的是,淋巴瘤病理异质性高,个人差异性较大,误诊率高。所以,每份病理切片一般要送3家医院病理科会诊,作出一致的诊断再治疗。
淋巴瘤鉴别诊断
因为淋巴瘤发生的部位不同,引起相应的局部症状和累及器官的症状亦不同,其临床表现也就多种多样,易与其他发热、淋巴结肿大的疾病、胸腹腔内的肿瘤、甚至关节炎及引起骨破坏的一些疾病相混淆,故需注意通过相关检查加以鉴别。常需鉴别的疾病有:传染性单核细胞增多症、结核病、胸腺瘤、神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、组织细胞病等。
四、淋巴瘤的治疗
早先的治疗策略未考虑到儿童机体尚在发育,导致了不可接受的肌肉骨骼发育障碍、心血管和肺脏功能损伤以及远期可能发生的癌症。
儿童淋巴瘤治疗的目的除治愈疾病外,还要注意避免迟发的严重威胁健康的并发症(例如:第二肿瘤、脏器功能不良和心理社会问题等)。随着医疗水平不断提高,儿童淋巴瘤的生存期明显延长,避免远期并发症,提高生活质量显得尤为重要。
目前淋巴瘤治疗为多科联合治疗模式,用化疗替代部分放疗是主要的进展之一。
化疗为主要治疗方式,一般情况不做放疗
目前国际上儿童淋巴瘤的治疗主要原则如下:
根据患者不同的病理类型、分期及危险度选择适宜的多药联合化疗的方案。
因为放疗可明显增加患儿近期和远期的副作用,影响患儿的生长发育、内分泌功能等,进而影响他们的生活质量和心理健康,甚至成为家庭及社会的负担。所以,目前除中危以上霍奇金淋巴瘤和特殊部位(如鼻咽部)的非霍奇金淋巴瘤,一般不做放疗。即使是中枢神经系统受累者也主张用大剂量甲氨蝶呤、大剂量阿糖胞苷和地塞米松以及增加三联鞘注次数等治疗来替代颅脑放疗。
高危复发患者治疗
针对高危患者及复发、难治的患者,可考虑靶向治疗、细胞免疫治疗及造血干细胞移植。
五、治疗效果的评估
(一)影响治疗的因素
治疗效果受多种因素影响,可能影响疗效的因素有:
机体因素,如遗传易感性、先天的组织敏感性、正常组织修复能力、发病前脏器功能以及卫生习惯均可使治疗相关毒副作用程度不同而影响疗效。
除机体因素外,肿瘤细胞侵袭性高、增值速度快、原发耐药或在化疗过程中出现耐药等肿瘤细胞本身的特定因素也会影响治疗效果。
(二)评估内容
1、瘤灶评估:
、部位行瘤灶部位影像学检查;化疗中定期行全身影像学检查以及相关B超、CT、MRI及PET检查;还需定期做骨髓、脑脊液的检查。根据化疗不同阶段检查结果对比判断疗效。
2、各系统、脏器功能评估:
包括心肝脾肺肾、头颅影像学检查、功能评估;内分泌、免疫功能、肝肾功能、凝血功能等方面的评估;
3、感染指标评价
各型肝炎、梅毒、艾滋、EBV和CMV感染相关检查,有的患儿还需做基因染色体等检查来协助判断预后。
(三)停药后检查
目前认为儿童淋巴瘤是可以治愈的恶性血液淋巴系统疾病,但仍有部分患儿会在治疗中进展、治疗后复发,所以除在治疗过程中需定期复查外,结束治疗后也需要按医嘱定期到医院进行复查。
1、停药第1、2年:
每3个月一次简单评估,主要是瘤灶部位影像学检查及肝肾功。
每6个月一次大评估,包括瘤灶部位影像学评估、免疫功能、肝肾功和乳酸脱氢酶、骨髓检查等。
2、第3年以后:
每半年评估一次,同上述大评估,酌情加做内分泌及智商等方面的检查。
很多人都会问,为什么第三代试管那么受欢迎,到底第三代试管婴儿重要性是什么呢?引来这么多人关注。 下面,美福生命就来给大家详细的介绍一下。
第一代试管婴儿
第一代试管婴儿就是IVF-ET,即体外受精与胚胎移植技术。就是将患者夫妇的卵子与精子取出于体外,在实验室的培养皿内受精并发育成胚胎后移植入患者宫腔内,使其着床,达到妊娠目的,俗称“第一代试管婴儿”。
一代试管婴儿适应症
女方各种因素导致的卵子运送障碍
如双侧输卵管阻塞、输卵管缺如、严重盆腔粘连等输卵管丧失功能者。
排卵障碍
难治性排卵障碍经反复常规治疗,如反复诱发排卵或结合宫腔内人工授精治疗后仍未获得妊娠者。
子宫内膜异位症
子宫内膜异位症经常规药物或手术治疗仍未获得妊娠。
男性因素的不孕症
男性少弱畸精子症或复合因素的男性不育,经宫腔内人工授精治疗仍未获得妊娠,或男方因素严重程度不适宜行宫腔内人工授精者;
免疫性不孕与不明原因不孕
反复经宫腔内人工授精治疗或其他常规治疗仍未获得妊娠者等情况。
第二代试管婴儿
第二代试管婴儿医学名称是:卵胞浆内单精子注射(ICSI)。在显微镜下,用一根极纤细的针将一条精子直接注入卵子的细胞浆中使卵子受精,再将形成的胚胎植入宫腔内从而达到妊娠目的的技术。
哪些人需要做单精子显微注射(ICSI)?
严重的少弱畸精子症;
不可逆的梗阻性无精子症;
生精功能障碍(排除遗传缺陷疾病所致);
免疫性不育
常规试管婴儿受精失败,或受精率极低;
精子顶体异常等情况者。
第三代试管婴儿
指经体外受精发育而来的胚胎在行移植前,取胚胎的遗传物质进行遗传学诊断分析,排除染色体或基因异常胚胎,筛选出健康胚胎植入子宫,防止遗传病传递的方法。
第三代试管婴儿适应症
染色体数目或结构异常的患者
夫妻一方为性连锁遗产病的携带者
例如血友病、假肥大性肌营养不良
可进行基因诊断的单基因病患者或者携带者等。
需要说明的是,患者适合做哪一代试管,不能全凭患者主观感受,要经过专业医生咨询、检查、诊断后,根据个人的具体不孕原因和具体情况来酌情选择。总之,最适合的才是最好的!还有更多试管婴儿疑问可以留言小美哦!
导语
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JULYHEALTH
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试管婴儿移植后的饮食原则
高蛋白饮食
卵巢过度刺激的部分患者应予高蛋白易消化饮食,少吃多餐,适量控制盐分每日蛋白质供应1.52g/kg,总量100140g,其中以优质蛋白质为主。可选鸡鸭鱼肉,蛋类,大豆及其制品,热能及维生素供应充足。如果发现腹水,胸水,应该多喝鱼汤、冬瓜汤、西瓜汁、橙汁、牛奶、鸡蛋等,这些都是利尿增加蛋白质的好东西。
易消化饮食
胚胎移植后由于休息、不自主的运动量减少、心理压力大,可出现食欲下降,消化不良。此时选择易消化食物可谓势在必行,因为大便干燥肯定会腹部收缩用力,这样不利于胚胎着床。
避免饮食过敏
有过敏体质或对某种物质过敏的人,应注意远离过敏原,避免吃易引起过敏的食物,既往没有吃过的东西不要乱吃。
注意饮食卫生
很多患者非本地人,在移植后这一段时间住旅馆,吃快餐。易导致“水土不服”,第一反应就是腹泻,此时应注意饮食卫生。
润肠通便饮食
孕酮类药物可使肠道肌肉松弛,肠蠕动减慢,再加上运动量少,容易造成便秘。为了减轻便秘症状,要多吃富含高纤维的蔬菜、水果,少食用辛辣食物。保持大便通畅,日常有便秘症状者,应多喝蜂蜜,必要时可用开塞露帮助解大便。
少食多餐
移植后患者动少静多,进食精细,加上应用保胎药物,心情焦虑,睡眠欠佳,多有饱胀感,进食应少食多餐。可采用两餐之间加餐,以牛奶、豆浆、鸡蛋、蛋糕等高蛋白食物进食。
不能吃的水果和食物
试管婴儿移植后,寒凉的水果和食物不能食用,如:水梨、柑橘、柳橙、甘蔗、番茄、火龙果、柚子、硬柿子、菠萝,海鲜类的食物如螃蟹,贝类等。活血化瘀的食物不能吃,另外有祛湿排毒功能的食物不能吃,如:麻油、西洋菜、黑木耳、桂圆、苡仁米、烟、酒、咖啡、茶叶等。
柒月健康
小柒温馨提示:
取卵后,苹果、柠檬、番茄等食物不能吃,另外在移植24小时内不要提重物;不要喝含酒精的饮料;不要使用止痛或者镇静之类的药物;按医嘱按时吃药。试管婴儿技术让不孕不育的朋友们的生育梦想成真,但是想要做试管的朋友们,一定要特别注意以上所讲的这些移植后需要注意的饮食问题哦!
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